-強皮症による間質性肺炎の治療にシクロホスファミド点滴-


強皮症による間質性肺炎の治療にシクロホスファミド点滴

強皮症による合併症「間質性肺炎」

強皮症は、リウマチのように体のあちこちの組織に炎症が起きる膠原病(こうげんびょう)の一つで、皮膚のほか肺、消化器、腎臓などの組織が硬くなります。原因は不明で、25-50歳前後の女性に多く、患者は全国で2万人以上とみられています。

発病すると、肺の細かな肺胞を仕切る壁(間質)が炎症を起こす、間質性肺炎を伴うことが多く、進行すると肺が硬くなって呼吸機能が失われます。強皮症による死因の第一位を占める、最も重大な合併症です。しかし、決め手になる治療法がありませんでした。


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免疫抑制剤シクロホスファミド(商品名エンドキサン)の点滴治療

膠原病には、本来は体を守る免疫が、自分の体の組織を攻撃する異常が関係しているとみられ、さまざまな免疫抑制剤が試されてきました。

シクロホスファミド(商品名エンドキサン)はその一つです。もともと抗がん剤でしたが、1990年代後半から、強皮症による間質性肺炎に有効との報告が海外で相次ぎました。なぜ効くのか、詳しい仕組みは分かっていませんが、日本でも専門施設で広がりつつあります。

強皮症に関する厚生労働省研究班長で金沢大皮膚科教授の竹原和彦さんによりますと、この肺炎がある程度進行すると肺は元に戻らないため、早期に治療することが重要になるそうです。肺のCT画像や呼吸機能、気管支鏡検査、血液検査などで、間質性肺炎が早期かどうかを見極めます。

同大は、少量のステロイド(副腎皮質ホルモン)の飲み薬に加え、シクロホスファミドを、1か月ごとに大量に点滴するパルス療法を6か月間、七人の患者に実施しました。このうち5人に、CTの肺炎の影が小さくなったり、呼吸機能が改善したりといった効果が表れ、ステロイド薬も徐々に減らすことができました。

米国では、治療を受けた39人の患者のうち72%が改善したとの研究があり、大規模な臨床試験が進行中です。しかし、シクロホスファミドには、白血球や血小板の減少、出血性膀胱炎、感染症といった重大な副作用があります。このため、しっかりした副作用対策ができる専門医に、治療を受けることが必要になります。

竹原さんは「症状が体のさまざまな部位に現れる全身性強皮症は、膠原病の中でも特に治療が難しいと言われてきましたが、病状の改善を図れるようになってきました」と話します。重い合併症の一つで、肺動脈の血圧が高くなって呼吸困難などが起きる肺高血圧症では、性機能改善薬シルデナフィル(商品名バイアグラ)が有効との研究も出ています。

強皮症研究班は2003年3月、強皮症の重症度分類と治療指針試案をまとめました。全身や皮膚の状態、間質性肺炎、肺高血圧症といった肺症状、消化管や悪性高血圧のような腎障害、心臓や関節の症状、レイノー現象などの血管症状というように、臓器別の重症度分類と治療指針案が示されました。進行性の間質性肺炎へのシクロフォスファミド治療も、指針に盛り込まれています。

膠原病

膠原病には、

  1. 膠原線維という結合組織に異常がある。
  2. 関節や筋肉に、炎症やこわばりがる
  3. 自己免疫に異常がある。

といった特徴を持つ病気の総称です。最も代表的なのは、全国70万人の患者がいるとみられる関節リウマチで、そのほか、全身性エリテマトーデス(SLE)、強皮症、多発性筋炎・皮膚筋炎、シェーグレン症候群など、混合性結合組織病、抗リン脂質抗体症候群などの病気があります。

関連医療機関

金沢大病院


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